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科学家探明“渐冻人症”部分发病机制

整理发布:w88优德体育 发布时间:2016-07-17

    日本庆应大学讲师伊东大介所带领的研究团队宣布,他们成功通过对小鼠进行基因改造使其出现与肌萎缩侧索硬化(ALS,俗称:渐冻人症)病征相似的症状,探明了部分发病机制。相关论文已于2016年7月12日刊载在英国知名科学杂志《Brain》的电子版上。


    肌萎缩侧索硬化是运动神经元受损后,导致四肢、躯干、胸部、腹部等部位肌肉逐渐无力和萎缩,严重影响正常生活的一种疾病。科学家在2009年找到ALS的致病基因FUS。在本次研究中,小组成员将致病基因FUS植入实验小鼠体内。

    解析发现,FUS分泌的蛋白质会在细胞质内异常积蓄进而产生毒素,神经细胞因此受损。专家表示,本次研究成果将有助于新型治疗药的研发。

    此外,实验小鼠脑组织内的部分多基因家族变化,与ALS患者的变化模式相同,相关成果可应用在ALS早期诊断领域。